- Što je buloza epidermolize
- urođen
- stečena
- dystrophic
- jednostavan
- granica
- Kindlerov sindrom
- Uzroci buloze epidermolize
- simptomi
- Liječenje buloze epidermolize
- video
Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!
Povećana ranjivost kože smatra se kongenitalnom bolesti koja se u modernoj medicini naziva kongenitalna epidermoliza. To je nasljedna dijagnoza u kojoj se na dermisu stvaraju brojni mjehurići s gnojnim, seroznim sadržajem. Isprva, to su plačne rane na tijelu, koje se pretvaraju u eroziju bez iscjeljivanja.
Što je buloza epidermolize
Dermis i epidermis su dva sloja kože koji su međusobno povezani posebnim ljepilom. U nedostatku takvih, postoji ozbiljna patologija, koja se popularno naziva "sindromom leptira". Bolest EB često postaje kongenitalna, izazvana mutacijama u genima. Buloza epidermolize je autosomna bolest u kojoj ne svi pacijenti žive do treće godine. U praksi je iznimno rijetko, obilježja simptomatskog liječenja ovise o obliku patološkog procesa.
urođen
Nakon rođenja djeteta dolazi do jednostavnog oblika karakteristične bolesti. Novorođenče ima osip na tijelu, ali nakon otvaranja i uklanjanja seroznog sadržaja, rana zacjeljuje bez oštećenja kože i noktiju. U izoliranim slučajevima postoji velika šteta na svim sluznicama. Kongenitalna buloza epidermolize komplicirana je u ljetnim razdobljima ili s povećanom aktivnošću djeteta. U odrasloj dobi suprabazalna epidermoliza uspješno se liječi lijekovima, simptomi mogu nestati sami na početku prijelazne dobi.
stečena
Ova se bolest razvija u odrasloj dobi, praćena posebnim bolovima mjehurića koji se pojavljuju na koži. Kada se PBE nakon njihovog otvaranja, epiderma karakteristične zone zbije, formiraju se povezne formacije. Sluznice, probavni trakt, koža stopala i dlanovi postaju žarišta patologije. Bolest je teško liječiti, ali je izlječiva uzimanjem sintetičkih hormona. Saznavši razloge, stečena buloza epidermolize daje pozitivan trend, dugi period remisije.
dystrophic
U DBE, opasan vezikul nalazi se i pri rođenju, kako tijelo sazrijeva, osip mjehurića širi se po cijelom tijelu. Buloze epidermolize mogu se otkriti na rukama, nogama, laktovima i koljenima, dok su sluznice i unutarnji organi probavnog sustava uključeni u patološki proces. S razvojem komplikacija, ne isključuje se skraćivanje udova, uz daljnje fiksiranje u tom položaju. Za sluznice postoji opasnost od suženja usta jaz, skraćivanje uzda. Mutacije se događaju u genu COL7A1.
jednostavan
Protein alfa6-beta4-integrina uključen je u patološki proces. Ova bolest ima tri karakteristična oblika, uključujući Weber-Cockayne, Koebner i Dowling-Meara. Jednostavna buloza epidermolize ima autosomno dominantan način nasljeđivanja, ali autosomno recesivan način prijenosa također nije isključen. U distrofičnoj verziji Cockayn-Touraine, opažena je genska mutacija kolagena tipa VII, kromosoma Zr21.
Ako se radi o recesivnoj distrofičnoj bulozi epidermolize, tada se tip njenog nasljeđivanja definira kao autosomno recesivan s genskom mutacijom kolagena tipa VII, kromosoma Sp. Otvaranje gnojnih mjehurića ne uzrokuje nelagodu pacijentu, a remisija bez konzervativnog liječenja nije isključena. Pojavljuje se opasna mutacija KRT5 i KRT14.
granica
To je granica između jednostavnog i distrofičnog oblika bolesti, gdje svi dijelovi kože mogu postati žarišta patologije. Ako se razvije granica epidermolize, opasnost leži u komplikacijama koje nisu povezane s dermatozom. To može biti progresivna anemija, sužavanje jednjaka i usne šupljine, klijanje jezika i smanjenje oštrine vida. PoBE ima dva podtipa, gdje se podtip Herlitza s visokim rizikom smrtnosti smatra teškim oblikom. Mutacije u buloznom obliku epidermolize javljaju se u genima LAMB3, LAMA3.
Kindlerov sindrom
S ovom dijagnozom, dijete se rađa već s mjehurićima koji su lokalizirani na različitim dijelovima tijela. To su prvi znakovi bolesti koji napreduju samo s vremenom. Bolesnica razvija fotosenzitivnost, pigmentaciju kože, atrofiju gornjeg sloja epidermisa. Kindlerov sindrom utječe na nokte, ostavljajući ožiljke na pločama noktiju. Među unutarnjim komplikacijama epidermolize nalazi se masivna lezija jednjaka, mokraćnog sustava.
Uzroci buloze epidermolize
Bolest buloze epidermolize naziva se i bolest leptira, jer koža postaje preosjetljiva, ozlijeđena čak i kada se lagano dodiruje, podložna je djelovanju vanjskih čimbenika. Češće, preduvjeti za razvoj karakteristične bolesti su genetski čimbenik koji se prenosi iz bioloških roditelja ili napreduje spontano. Odgovarajući na pitanje koliko živi leptirić, liječnici propisuju različite pojmove, ovisno o etiologiji i prirodi bolesti, bulozi epidermolize.
U odrasloj dobi patologija se lakše tolerira, ali za dijete mlađe od tri godine život s tom dijagnozom nije lak. Liječnici pojedinačno određuju prognozu i očekivano trajanje života pacijenta, pri čemu značajnu ulogu ima etiologija patološkog procesa. Na primjer, u jednostavnom obliku bolesti, proteini bazalne membrane i takvi proteini bazalnog sloja epidermisa, kao što je desmoplakin, plakofilin-1, postaju objekti napada. Do kraja, liječnici nisu uspjeli proučiti kliniku, još uvijek ima mnogo pitanja o uzrocima buloze epidermolize.
simptomi
Prije nego što kupite lijek u ljekarni, važno je detaljno doznati kako se bolest manifestira kada se na tijelu pojavi otvaranje mjehurića. Ovu skupinu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi buloze epidermolize, koji su prvenstveno kronični u tijelu odrasle osobe i djeteta. Ovo je:
- stvaranje malih mjehurića na tijelu;
- pojavu čireva i ožiljaka;
- hiperemični učinak;
- lezije sluznice;
- hipoplazija cakline;
- alopecija.
Liječenje buloze epidermolize
Kako bi se izbjegla sepsa i razvoj karcinoma pločastih stanica, potrebno je pravodobno provesti terapijske postupke. Vanjski tretman buloze epidermolize dio je kompleksa, budući da je potreban sveobuhvatan pristup kako bi se riješio takav globalni zdravstveni problem. Glavni cilj je smanjiti mjehuriće, konačno zbrinjavanje žarišta patologije bez stvaranja ožiljaka. Vrlo je važno provesti analizu imunofluorescencije, a zatim nastaviti s intenzivnom terapijom. U ovom slučaju govorimo o ovim lijekovima:
- Lokalno liječenje antisepticima za smanjenje erozije, sprječavanje vrlo nepoželjnih infekcija i širenje rana.
- Nakon otvaranja mjehurića potrebno je ispumpati gnojni sadržaj, a zatim upotrijebiti heliomicinsku mast. Moguće je nametanje zavoja, ali bez povoja na rane.
- S razvojem sepse i šoka, liječnik propisuje antibiotike i antishock lijekove i simptomatsko liječenje.
- Nakon suzbijanja napada kako bi se spriječilo odgovarajuće izlaganje ultraljubičastom zračenju, vanjski tretman.
- U kompliciranim kliničkim slikama protiv genodermatoze liječnik preporučuje uzimanje sintetičkih hormona kao što je Prednisone kako bi se osigurao učinak remisije.
- Prilikom prvog pojavljivanja čireva u djece, BELLA je bolje ne početi patologiju, potrebno je odmah pružiti lokalni aseptički učinak uz pomoć poznatih baktericidnih sredstava.
- Ako postoji genetska predispozicija za epidermolizu buloznog oblika, biološki roditelji moraju preuzeti posebnu odgovornost za rješavanje pitanja planiranja djece.