Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!
Pod određenim uvjetima, bebe se rađaju s prirođenim bolestima. Anomalija Arnolda Chiarija je bolest mozga koja je povezana s poremećenim funkcijama malog mozga, medulla oblongata, postoji nekoliko opcija koje imaju specifične simptome koji prate osobu tijekom života ili se razvijaju tijekom vremena. Arnold-Chiari sindrom u fetusa ili odrasle utječe na rad vazomotornog, respiratornog centra.
Sindrom Arnolda Chiarija
Nizak položaj cerebralnih tonzila je kongenitalno stanje, izostavljanje moždanih moždanih struktura u okcipitalnom otvoru. Medula i mali mozak obično su uključeni u proces. Bolest Arnolda Chiarija se kod nekih ljudi otkriva sasvim slučajno, primjerice tijekom pregleda zbog druge patologije. U prvoj fazi bolest je blaga i često neprimjetna. U takvoj situaciji, malformacija Arnolda Chiarija ne predstavlja prijetnju zdravlju tijela.
Patologija može biti gotovo asimptomatska, ali često se ova bolest kombinira sa sringomijelom (nazivom bolesti sive tvari kičmene moždine). Nedostatak liječenja može izazvati hidrocefalus (nakupljanje tekućine u lubanji), moždani infarkt i druge opasne patologije, bilo je slučajeva invalidnosti. Sposobnost identificiranja defekta može biti odmah nakon rođenja ili nakon 20-30 godina. Chiari anomalija može biti jedna od 4 vrste.
Tip 1
Anomalija Arnolda Chiarija 1 stupanj - struktura stražnjeg dijela često je narušena zbog izlaza kroz okcipitalni foramen Uzrokuje takvu situaciju na nakupljanje cerebrospinalne tekućine. Chiarijev sindrom prvog stupnja je pomak tonzila malog mozga, nalaze se ispod okcipitalnog foramena. Anomalija Arnolda Chiarija često se otkriva u adolescenciji.
Sindrom Arnolda Chiarija 2 stupnja
Anomalija drugog stupnja ima izraženije strukturne promjene. Uključen je u proces malog mozga, koji se nalazi u velikom zatiljnom foramenu. Probir ultrazvuka fetusa može pokazati neke nedostatke u strukturi kralježnice i kralježnice. Prognoza je u većini slučajeva za život djeteta povoljna, ali će klinički znakovi patologije biti prisutni. To ukazuje na potrebu za dinamičkim praćenjem pacijenta.
Tip 3
U ovom slučaju, praktički sve formacije kranijalne jame nalaze se ispod velikog okcipitalnog foramena (most, 4. ventrikula, medula, mali mozak). Često su u cervikalno-okcipitalnoj cerebralnoj herniji (kada postoji defekt u spinalnom kanalu, u kojem su otvoreni vertebralni lukovi, sadržaj duralne vrećice, koja uključuje sve membrane i leđnu moždinu). Kod ove vrste anomalije, veliki okcipitalni otvor ima povećani promjer.
Tip 4
To je najteža varijanta bolesti. S ovom varijantom Arnoldovog sindroma Chiara, uočena je hipoplazija i hipoplazija cerebelara. Često se kombinira s prirođenim cistama stražnje kranijalne jame, prirođenih cista i hidrocefalusa. Kod dijagnosticiranja tipa 4, prognoza je loša, u većini slučajeva bolest završava smrću pacijenta.
srednji ljudski vijek
Chiari Arnoldov sindrom za neke postaje iznenađenje pri dijagnosticiranju druge patologije. Odmah se postavlja pitanje o trajanju života s tom patologijom. Odgovor ovisi o ozbiljnosti patologije, vrsti anomalije, pravovremenosti pravilnog liječenja, kirurškoj intervenciji. Na primjer, prvi tip Arnold-Chiarijevog sindroma često je asimptomatski, kod ljudi prosječno očekivano trajanje života. Ostale prognoze vrsta su sljedeće:
- U prisutnosti neuroloških simptoma kod osoba tipa 1-2, preporuča se brže obavljanje operacije. Moguće komplikacije koje zatežu kralježnicu i mozak, nemoguće je izliječiti.
- Treći tip, u pravilu, uzrokuje smrt djeteta pri rođenju.
- Kao iu prethodnom slučaju, završava smrću novorođenčeta.
razlozi
Točni uzroci pojave anomalije Arnolda Chiarija u ovom trenutku nisu utvrđeni. Liječnici identificiraju sljedeće čimbenike koji mogu povećati rizik od razvoja patologije:
- mozak se povećao;
- smanjena kranijalna jama;
- pušenje, alkohol tijekom trudnoće, što je nazvano intoksikacijom fetusa.
Anomalije Arnold-Kari mogu biti posljedica nepravilnog planiranja, upravljanja trudnoćom. Opijenost alkoholom, višak lijekova, virusne bolesti, pušenje - to su najopasniji rizični čimbenici koji mogu uzrokovati razne nedostatke fetusa. Prema drugoj verziji, anomalija postaje posljedica narušavanja razvoja lubanje. Progresija patologije može uzrokovati ozljede glave, hidrocefalus.
simptomi
Najčešći tip Arnoldovog sindroma tipa 1. Simptomi se manifestiraju, obično u pubertetu ili kod odrasle osobe nakon 30 godina. Mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- nakon fizičkog napora, kao posljedica kihanja, kašljanja, pojavljuju se glavobolje;
- povrede fine motoričke sposobnosti ruku;
- neravnoteža koja dovodi do abnormalnog hoda;
- obamrlost ruku, ruku;
- odstupanja temperaturne osjetljivosti;
- bol u vratu, vratu.
Dijagnoza tipa 2 i tipa 3 ukazuje na urođene simptome iste prirode. U nekim slučajevima postoji teška patologija koju pacijent osjeća pod takvim uvjetima, kao što su:
- mučnina;
- glavobolja;
- povraćanje;
- teškoće govora;
- povećan tonus mišića u vratu;
- gubitak sluha;
- tinitus;
- pad vizije;
- različite veličine učenika;
- poremećaji spavanja;
- sistemska vrtoglavica;
- povreda osjetljivosti na bol;
- zadebljanje kože;
- opekotine na rukama;
- povećani zglobovi;
- ataksija;
- kršenje procesa gutanja.
liječenje
Distopija cerebralnih tonzila ima dvije metode liječenja - kirurške i ne-kirurške (konzervativne). Ako se anomalija odvija bez simptoma, liječenje nije potrebno. Ako se sindrom manifestira samo boli u vratu, zatiljku, treba provesti konzervativnu terapiju. Pacijentu se propisuju protuupalni, anestetski lijekovi.
Kada konzervativno liječenje ne pomogne ukloniti simptome, propisana je operacija. Svrha operacije je eliminirati čimbenike koji vrše pritisak, komprimirati strukturu mozga. Nakon zahvata treba proširiti okcipitalni dio glave, što će poboljšati i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine unutar tijela. Postoje opcije za manevarske operacije.