Komplicirana prirođena bolest javlja se i kod djece i kod odraslih. Glavna manifestacija bolesti - stalni zatvor. Hirschsprungova bolest se osjeća od prvih dana života i nasljedna je, dječaci prema statistici pate od toga 4-5 puta češće nego djevojčice. Liječenje bolesti provodi se uz pomoć kirurške intervencije jer konzervativno liječenje ne donosi potrebnu učinkovitost.
Što je Hirschsprungova bolest?
Hirschsprungova bolest je kongenitalni aganglioza debelog crijeva (odsustvo živčanih stanica u Auerbachovom mišićnom pleksusu i Meissnerovom submukoznom pleksusu), koje karakterizira odsutnost kontrakcije u zahvaćenom dijelu crijeva, kongestija fecesa u gornjem dijelu crijeva. Postoji sljedeća klasifikacija bolesti:
- Kompenzirani oblik bolesti karakterizira činjenica da je konstipacija uočena od rane dobi. Čišćenjem klistira lako je eliminirati tijekom dugog razdoblja.
- Podkompenzirani oblik bolesti očituje se činjenicom da s vremenom klistir ne daje željeni rezultat. Stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna težina se smanjuje, osoba je vrlo zabrinuta težinom i bolnim osjećajima u trbuhu, a pojavljuje se i kratkoća daha. Primjetite izraženu anemiju, promjene u procesu metabolizma.
- Dekompenzirani oblik bolesti karakterizira činjenica da laksativi i klistiri za čišćenje ne dovode do apsolutnog pražnjenja crijevnog trakta. Tu je osjećaj težine, uglavnom u donjem dijelu trbuha, kao i nadutost. Pod utjecajem različitih stanja (nagla promjena u prehrani, pretjeranog fizičkog napora) kod bolesnika nastaje akutna crijevna opstrukcija. Kod djece se dekompenzaciji dijagnosticira subtotalni i cjeloviti oblik ozljede.
- Akutni oblik Hirschsprungove bolesti izražen je u novorođenčadi s niskom intestinalnom opstrukcijom.
Tablica: Klasifikacija bolesti na temelju volumena lezije
|
Oblik bolesti |
Pogođeno područje |
|---|---|
|
rektalni |
Odjel perineuma |
|
Rektosigmoidalnaya |
Dio sigmoidnog kolona |
|
suma stavke |
Križ crijeva, desna polovica crijeva |
Uzroci bolesti
Točan uzrok bolesti još nije utvrđen. Osim toga, simptomi bolesti imaju određenu sličnost s drugim bolestima. Pacijenti s dijagnozom Hirschsprungove bolesti imaju narušenu električnu aktivnost glatkih mišićnih miocita, što ukazuje na prisutnost miogene komponente tijekom formiranja ove bolesti. Glavni uzroci nastanka bolesti su sljedeći:
- Promjene u prijelazu neuroblasta u distalni dio crijeva tijekom ontogeneze.
- Drugi razlog uključuje pogoršanje preživljavanja, proliferaciju ili diferencijaciju migriranih neuroblasta.
- Genetika. Nasljednost ima važnu ulogu u razvoju aganglioze.
- Utjecaj čimbenika okoliša, kemijskih i radijacijskih agenasa, virusa.
Simptomi aganglioze u odraslih
Opći simptomi su određeni uzimajući u obzir odsutnost ganglija (nakupine određenih živčanih stanica koje su uključene u motoričku funkciju crijeva) i opseg lezije u zidu debelog crijeva. Što je manji broj ganglija nedostaje, kasnije se bolest javlja. Glavne manifestacije aganglioze uključuju:
- Trajni zatvor od djetinjstva smatraju se glavnim simptomima bolesti. Pacijenti stalno koriste klizme.
- Nema potrebe za praznim rektumom.
- Proljev (labava stolica) rijetko se javlja.
- Antispazmodična bol duž debelog crijeva.
- Nadutost, karakterizirana povećanim stvaranjem plina u želucu.
- Nadutost.
- Prisutnost "fekalnih kamenova", koji imaju oblik gusto stvrdnute fekalne mase.
- Intoksikacija tijela uzrokovana otrovnim tvarima koje se nakupljaju u crijevu zbog stagnacije sadržaja u crijevu - s teškim tijekom bolesti i dugom poviješću.
- Djelomična heterochromia - promatrana je neujednačena obojenost različitih dijelova šarenice jednog oka. Ovaj fenomen je posljedica relativnog nedostatka melanina (pigmenta).
Kod djece
Težina kliničkih simptoma varira, uzimajući u obzir ozbiljnost (stupanj oštećenja probavnog trakta). Simptomi bolesti otkriveni su odmah nakon rođenja mrvice. Ali ponekad se mogu pojaviti iu adolescenciji iu mladosti. Hirschsprungova bolest kod novorođenčeta i starije djece očituje se sljedećim simptomima:
- neonati ne ostavljaju mekonij (izvorni izmet),
- pojavljuje se povraćanje (ponekad s žučom),
- zatvor ili proljev,
- povećano stvaranje plina,
- predispozicija za trajni zatvor,
- povećanje veličine abdomena,
- usporavanje rasta i razvoja povezano s oslabljenom apsorpcijom i formiranjem sindroma malabsorpcije.
- anemija je često zabilježena zbog dugotrajnog gubitka krvi iz fecesa.
- s teškom intoksikacijom, agangliozu karakterizira povećanje debelog crijeva.
dijagnostika
- Rektalni pregled omogućuje otkrivanje prazne ampule rektuma. Povećana je vitalna aktivnost sfinktera, uglavnom unutarnjeg.
- Rektoromanoskopija: prepreka tijekom prolaza kroz krute dijelove rektuma, nedostatak fekalnih masa, akutni prijelaz iz suženog distalnog dijela u povećani proksimalni rektum, prisutnost fecesa ili fekalnih kamenaca u njima, unatoč savjesnoj pripremi crijeva za pregled.
- Radiografski pregled abdominalnih organa: rendgenski snimci pokazuju otečene, povećane petlje debelog crijeva, rijetko otkrivaju razine tekućine.
- Irrigografija: povećane, duge petlje debelog crijeva, koje zahvaćaju cijelu trbušnu šupljinu; njihov promjer doseže 10-15 cm i više.
- Prolaz barijeve suspenzije: uobičajeni prolaz kroz gornji gastrointestinalni trakt kontrastnog sredstva (tanko crijevo, želudac), naglašeno odgađanje u povećanim dijelovima debelog crijeva, od kojih se kontrast ne izlučuje dugo (do 4-5 dana).
- Diferencijalna dijagnostika, uključujući ultrazvuk crijeva.
- Anorektalna manometrija sastoji se u mjerenju tlaka rektuma i debelog crijeva.
- Kolonoskopija dokazuje podatke dobivene tijekom rendgenskog pregleda.
- Biopsija rektalnog zida prema Swansonu: odrezati fragment intestinalnog zida zapreminom od 1, 0 x 0, 5 cm u 3-4 cm. Uspostaviti deficit ili zaostajanje u razvoju intramuralnih živčanih ganglija smještenih u zidu debelog crijeva.
- Histokemijska verifikacija temelji se na kvalitativnom određivanju aktivnosti enzima tkiva acetilkolinesteraze. Da biste to učinili, napravite biopsiju sluznice rektalnog površinskog tipa i otkrijte visoku aktivnost paracimpatičkih živčanih vlakana acetilkolinesteraze sluznice.
liječenje
Glavni tretman za agangliozu je operacija. Ali ima vremena kada postoji konzervativno liječenje. Rijetko, takva terapija daje željeni rezultat, ali se može smatrati pripremnom fazom kirurškog liječenja. Takva terapija uključuje:
- Prehrana: voće, povrće, mliječni proizvodi, proizvodi koji ne uzrokuju stvaranje plina
- Stimulacija peristaltike uz pomoć masaže, liječenja gimnastike, fizioterapijskih metoda
- Korištenje klistira za čišćenje
- Intravenska infuzija otopina elektrolita, proteinski pripravci
- Prijem vitamina.
U slučaju kada metode konzervativnog liječenja ne daju željeni učinak ili je bolest u uznapredovalom stadiju, bolesniku se propisuje kirurško liječenje. Nakon operacije pacijenti prolaze kroz razdoblje rehabilitacije, a zatim počinju živjeti punim životom, zaboravljajući na svoju strašnu bolest. Kirurško liječenje podrazumijeva:
- Dijagnoza Hirschsprungove bolesti je indikacija za operaciju. Glavni zadatak pravodobnog liječenja (i kod odraslih i kod djece) je, u nekim slučajevima, potpuna eliminacija aganglionske regije, proširenje podjela i održavanje radnog dijela debelog crijeva.
- Radikalne operacije Swansona, Duhamela, Soavea izumljene su za djecu, a kod odraslih njihova primjena u čistoj verziji ne može biti posljedica anatomskih značajki ili manifestirane skleroze u submukoznim i mišićnim membranama crijeva.
- Najadekvatnija za liječenje aganglioze u odraslih je modifikacija Duhamelove operacije razvijene u Istraživačkom institutu za proktologiju. Suština operacije: aseptične i sigurnosne operacije; maksimalna eliminacija aganglionske zone s formiranjem kratkog rektalnog panja; uklanjanje defekta unutarnjeg sfinktera anusa.
Povratne informacije od ljudi nakon operacije
Irina: “Moj najstariji sin imao je operaciju zbog Hirschsprungove bolesti prije 10 godina. Operacija je podijeljena u 3 faze: 1 - na 6 mjeseci. (nakon otkrivanja bolesti), 2 i 3 - godinu dana kasnije. Postoperativno razdoblje trajalo je 3 mjeseca, ali smo se strogo pridržavali svih preporuka liječnika: kontrastne kupke, bougienage, masaža, dijeta i tako dalje. Mnogi su se bojali da bi se invalidnost mogla dogoditi, ali sada mi preostala dva ožiljka na trbuhu govore o ovoj strašnoj bolesti. "
Svetlana: “Ne tako davno moja je kći bila smještena u dječju kirurgiju i podvrgnuta operaciji uklanjanja dijela tankog crijeva i debljine 40 cm. Sada smo jako teški. Može se isprazniti u gaćice do 20 puta tijekom dana. Ali ne želi ići u lonac, vjerojatno zato što su šavovi bolni.
Ekaterina: “Imam zanimljivu priču općenito, dugo sam hodao s ovom bolešću, operacija uklanjanja crijeva sastojala se od dvije faze, u ovom trenutku imam sva odstranjena crijeva, osim sigme i izravne. Nitko mi nije dijagnosticirao - Hirschsprungovu bolest, nakon operacije, na temelju histoloških podataka: Imao sam crijevne epitelne stanice degenerirane u stanice vezivnog tkiva.
Egor: „Hirschsprungova bolest me smetala do 20. godine, ali tek sada je postavljena dijagnoza. Već sam imao operaciju, dobro se osjećam, konačno, mogu ići na zahod, ali to je bilo nestvarno prije bez klistira ili laksativa.
Foto: Kako izgleda Hirschsprungova bolest
