Kronična ili primarna adrenokortikalna insuficijencija, kao i Addisonova ili brončana bolest je rijetka patologija endokrinog sustava u kojoj nadbubrežne žlijezde zaustavljaju proizvodnju hormona u pravoj količini. Bolest se odlikuje različitim simptomima, a bez liječenja može dovesti do kardiovaskularnog kolapsa. Loše stanje kore nadbubrežne žlijezde, koje izaziva Addisonovu bolest, s vremenom dovodi do nedovoljne razine izlučivanja hormona ili do potpunog prestanka njihove proizvodnje.
Što je Addisonova bolest?
Bolest se rijetko dijagnosticira - samo 100.000 u 4 osobe godišnje. Addisonova bolest jednako pogađa muškarce i žene različitih dobnih skupina. Klinička manifestacija Addisonove patologije često se promatra nakon ozljede ili stresa. Drugi uzroci bolesti uključuju gubitak natrija s povećanim znojenjem, operaciju, akutnu infekciju, krvarenje. Često je pojava Addisonove bolesti povezana s autoimunim ili upalnim procesima.
Addisonov sindrom može biti uzrokovan propisivanjem lijekova koji blokiraju sintezu glukokortikoida i biti kombinirani s hipotireozom ili dijabetesom. Iznenadni nedostatak steroidnih hormona uzrokuje kršenje proteina, masti, metabolizma ugljikohidrata, pacijent gubi osjetljivost na inzulin. Zbog bolesti se razvija hipoglikemija, smanjuje se razina glikogena u jetri. Pacijent osjeća slabost i nedostatak neuromuskularnih funkcija, trpi imunološki sustav tijela, što dovodi do niske otpornosti na infekcije.
simptomi
Nedovoljnost kore nadbubrežne žlijezde popraćena je zamračenjem sluznice i kože. Brončana koža je obilježje Addisonove patologije. Rani simptomi bolesti nadbubrežne žlijezde uključuju umor, slabost, ortostatsku hipotenziju. Pojava pigmentacije karakterizira potamnjenje i golih i zatvorenih dijelova tijela, osobito na mjestima ožiljaka, nabora, ekstenzornih površina. Na ramenima, vratu, licu, mogu se formirati crne pigmentne mrlje.
Kasnije faze brončane bolesti karakteriziraju hipotenzija, dehidracija, gubitak težine. Nadbubrežna kriza popraćena je bolovima u trbuhu, donjim udovima i donjem dijelu leđa. Duboka astenija, periferna vaskularna insuficijencija može se razviti, zatim dolazi do kršenja svih funkcija bubrega, i kao rezultat - azotemije (povišene razine dušičnih metaboličkih produkata u ljudskoj plazmi).
Kod žena
U slučaju nedostatka kore nadbubrežne žlijezde, žena može osjetiti crno-plavo bojenje bradavica, usta, vagine, rektuma. Postoje tijela vitiliga na tijelu, mučnina, povraćanje, proljev. Moguća su sinkopalna stanja, vrtoglavica. U vezi s poremećenim metaboličkim procesima tijekom bolesti dolazi do smanjenja tolerancije na hladnoću. Smanjenje razine glukokortikoida događa se vrlo sporo - tijekom nekoliko godina, pa je dijagnoza u početnoj fazi Addisonove bolesti teška.
Ostali simptomi nadbubrežne bolesti u žena:
- niska mišićna masa;
- smanjen apetit;
- prestanak menstruacije;
- smanjen libido;
- gubitak kose na pubisu i pazuhu;
- gubitak elastičnosti kože;
- razvoj gastritisa, čira na želucu;
- oštar pad krvnog tlaka;
- nesvjesticu;
- utrnulost udova;
- agresija.
Kod djece
Kada dijete utječe na nadbubrežne žlijezde i na njih se smanjuje ili zaustavlja izlučivanje hormona, simptomi se ne razlikuju mnogo od znakova brončane bolesti u odraslih. Što se tiče učestalosti bolesti kod djece, Addisonova je patologija ispred razvoja tuberkuloze. Često liječnici povezuju naklonost nadbubrežne žlijezde u djeteta s drugim bolestima (autoimuni, gljivični, AIDS, sifilis i drugi). S razvojem Addisonove bolesti u djece prevladavaju sljedeći simptomi:
- gubitak apetita;
- umor;
- hipotenzija;
- oštećenje probavnog trakta;
- depresija, psihoza;
- povećanje okusa, mirisna, slušna osjetljivost;
- tamnjenje kože i sluznice.
razlozi
Addisonova patologija svake osobe razvija se iz različitih razloga. Za većinu - to je autoimuna disfunkcija žlijezda, kada tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. Ostali bolesnici su se razboljeli nakon patnje tuberkuloze. U preostalih bolesnika, Addisonova bolest razvila se iz više razloga:
- genetska predispozicija;
- disfunkcija hipofize;
- gljivične ili bakterijske infekcije nadbubrežnih žlijezda;
- maligni ili benigni tumori nadbubrežne žlijezde;
- ozljede nadbubrežnih žlijezda;
- zlouporaba glukokortikoida;
- snažan emocionalni stres;
- poremećaji cirkulacije nadbubrežnih žlijezda.
Dijagnoza Addisonove bolesti
Da biste propisali odgovarajući tretman za Addisonovu bolest, najprije morate pravilno provesti dijagnostičku studiju bolesti. Uz dugotrajnu patologiju, potrebne su instrumentalne studije kako bi se utvrdio stupanj oštećenja nadbubrežne kore. Ako sumnjate na brončanu bolest, endokrinolog najprije prikuplja anamnezu, a zatim pacijentu postavlja sljedeći pregled:
- Test krvi U smislu ACTH (adrenokortikotropni hormon), kortizola, natrija i kalija, lako je potvrditi ili eliminirati Addisonovu bolest. Ako su u krvi prisutna antitijela, liječnik određuje autoimunu prirodu bolesti.
- Stimulacija egzogenog ACTH. Test za mjerenje kortizola, koji se provodi nakon intravenske primjene sličnog sintetskog hormona. U prisutnosti Addisonove bolesti, reakcija je blaga ili je nema.
- Hipoglikemija inzulina (uzorak). Provodi se dijagnosticiranje sekundarnog oblika bolesti, koji se razvija u pozadini hipofiznih bolesti. U odsutnosti Addisonove patologije, razina glukoze se smanjuje, a kortizol se povećava.
- Vizualni testovi. Dobivena je veličina nadbubrežnih žlijezda i njihovo stanje se procjenjuje pomoću kompjutorske tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI), rendgenskih fotografija i ultrazvučnih snimaka.
Suđenje s Sinaktenom
Švicarski lijek Sinakten koristi se za kratkoročne testove kako bi se odredio stupanj i priroda narušavanja sekrecije hormona u procesu razvoja bolesti nadbubrežnih žlijezda. To je antialergijski lijek steroidne prirode koji se sastoji od 24 prirodne aminokiseline. Test sa Sinaktenom provodi se na sljedeći način: ujutro se intramuskularno primjenjuje 250 μg lijeka, zatim jedan sat nakon injekcije, krv se uzima od pacijenta kako bi se izmjerila razina kortizola.
liječenje
Važno mjesto u liječenju patologije Addison je dijeta s djelomičnom prehranom. Kako bi se osigurala obnova tjelesne težine, nastavak pacijentove sposobnosti za rad i razvijanje otpornosti na imunitet, ukupni kalorijski sadržaj obroka trebao bi biti 25% veći nego što nutricionisti preporučuju u normalnom zdravlju za određenu dob. Kako bi se uklonila hipovitaminoza tijekom bolesti nadbubrežne žlijezde, liječnici propisuju askorbinsku i nikotinsku kiselinu, tiamin, riboflavin, vitamine A, E. Doza se izračunava pojedinačno.
Od sintetskih glukokortikoida i mineralokortikoida u Addisonovoj patologiji, desoksikortikosteron, hidrokortizon, kortizon, aldosteron, fludrokortizon su indicirani kao lijekovi. Zamjenska terapija kortikosteroidima provodi se tijekom cijelog života, tako da je pacijent pod stalnim nadzorom liječnika kako bi ispravio doziranje lijekova.
Da bi se normalizirala razina glukoze tijekom Addisonove patologije, provodi se njegova intravenozna primjena (5% otopina). Da bi se napunio volumen tekućine, pacijentu se propisuje otopina natrijevog klorida (intravenozno). U teškim slučajevima Addisonove bolesti propisuje se kirurško liječenje, koje se sastoji u kirurškom uklanjanju nadbubrežnih žlijezda. Nakon operacije, potreba tijela za glukokortikoidima ne nestaje, pa se unos sintetičkih hormona nastavlja.
Prognoza i prevencija
S pravovremenim i adekvatnim liječenjem Addisonove bolesti, prognoza je povoljna. Život osobe je normalan. Što se tiče prevencije nadbubrežne bolesti, brončana bolest je autoimuna patologija za koju još nisu razvijene preventivne mjere. Liječnici preporučuju jačanje imunološkog sustava, izbjegavanje izlaganja toksičnim tvarima. Kako bi se izbjegao razvoj bolesti, sve zarazne bolesti, osobito tuberkuloza, treba liječiti na vrijeme.