Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Jednostavni kožni osip mogu biti simptomi ozbiljne naslijeđene bolesti Darye ili dyskeratosis. Ova se bolest može manifestirati u dvadesetoj godini života ili kasnije u nekoliko generacija obitelji. Da biste ispravno utvrdili etiologiju pojave neugodnih simptoma i da ne oštetite zdravlje tijekom liječenja, za savjet se morate obratiti dermatologu. Samo specijalist, nakon što je pacijent prošao sve testove, može propisati pravilan tijek liječenja.

Što je Daryina bolest?

Folikularna disskeratoza, psorospermoza, Darya-bijela bolest, vegetativna keratoza, ihtiozni folikularni ili Daryin sindrom je rijetka nasljedna dermatoza koja se prenosi autosomno dominantnim tipom s različitim stupnjevima abnormalne genske manifestacije. Problem je uzrokovan mutacijom dijela DNA koji je odgovoran za sintezu proteina koji povezuje stanice epidermisa. Kako sindrom napreduje, mogu se pojaviti novi osipi, stare papule počinju spajati s novotvorinama. Na ovu bolest mogu utjecati žene i muškarci.

simptomi

Patološki razvoj bolesti počinje pojavom ravnih folikularnih čvorova (papula). Njihov promjer može doseći od 1 do 3 mm. Gornje papule prekrivene su smeđom koricom ispod koje se mogu vidjeti udubine u obliku lijevaka. Često čvorići se mogu naći u ustima folikula dlake, što dovodi do pojave druge bolesti - folikulitisa. Papule na licu nalaze se na sljepoočnicama. Osim toga, simptomi pojave bolesti su:

  • promjene na koži koje postupno postaju grube i guste;
  • širenje usta znojnih žlijezda;
  • verukuozni plakovi i male vezikule mogu se pojaviti u predjelu vrata kada se nekoliko papula stopi;
  • kod nekih bolesnika postoje koštane lezije;
  • izgled pilinga i osipa;
  • u slučaju Daryine bolesti, lezije kože se promatraju u području velikih nabora, na licu i vlasištu, iza ušiju iu središtu prsnog koša;
  • promjena stanja nokatne ploče: pojavljuju se uzdužne pruge crvene i bijele boje, nokti se mogu ljuštiti.

Uzroci Darijine bolesti

U patogenezi ihtioze značajnu ulogu igra disfunkcija žlijezde. Folikularna diskeratoza Darya je nasljedna, glavni razlog je prisutnost abnormalnog gena u tijelu, a glavni čimbenik rizika je nasljeđivanje osjetljivosti osobe. Kao posljedica Darijinog sindroma, tijelo se ne apsorbira u potpunosti s vitaminom A, dok se sadržaj cinka i aktivnost nekih enzima u epidermi smanjuju. Rezultat tih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.

Ako su roditelji nositelji abnormalnog gena, tada će u 50% slučajeva njihovo dijete pokazati svoju dijagnozu - Daryinu bolest. Iako se bolesna beba rodi zdravoj bebi, njezina buduća djeca neće imati ovu patologiju. Vegetativna keratoza ne može se prenositi spolno ili kapljicama u zraku. Neki dermatolozi također vjeruju da je hipovitaminoza vitamina A uzrok Darierova sindroma.

klasifikacija

Nasljedni dermatoza Daria, na temelju kliničkih manifestacija, dijeli se na:

  1. Lokalizirana diskeratoza (zosteriformna ili linearna). Ovaj abortivni oblik ima linearne žarišta koja su lokalizirana samo na nestandardnim ili ograničenim područjima kože. Karakterizirana je kombinacijom papula i nodula.
  2. Folikularno tipično. Ovaj seboroični oblik javlja se u 90% slučajeva.
  3. Hiperkeratotično (hipertrofično). Izolirani oblik bolesti (bradavičasta disskeratoza). Primarni element manifestacije bolesti su defekti kože s plakovima i pukotinama, rastom bradavica.
  4. Vesikularno-bulozna diskeratoza. Ovaj oblik sindroma karakterizira polimorfizam osipa. U različitim stadijima bolesti postoje čvorići i mjehurići.

dijagnostika

Opća klinička slika i cjelokupna anamneza pacijenta pomažu u određivanju daljnjeg tijeka liječenja diskeratoze Daryi. Tijekom dijagnoze, liječnik pregledava znakove patologije, prethodne slučajeve osipa kod bliskih srodnika. Za potvrdu bolesti propisana je, u pravilu, histološka analiza u kojoj se ispituje koža. Osim toga, obvezni su laboratorijski testovi: biokemijska analiza krvi (alkalna fosfataza, bilirubin, trigliceridi, AsAT, AlAT), analiza mokraće i krvni testovi.

Klinička slika bolesti nalikuje leukoplakiji. Osim toga, Darijina se bolest mora razlikovati od:

  • pemfigus;
  • seboreični dermatitis;
  • lichen planus;
  • Kirlova bolest;
  • epidermodisplazija verruciform.

Liječenje diskeratoze kože

Darijina bolest je genetski prenesena predispozicija. Liječenje bolesti je složeno, dugotrajno i simptomatsko. Da biste započeli tijek terapije, morate posjetiti stručnjaka koji će pomoći eliminirati čimbenike koji izazivaju pogoršanje: hipotermija, ultraljubičasto zračenje (ultraljubičasto zračenje), znojenje, visoka vlažnost. Nadalje, ako se pojavi sekundarna infekcija, trebat će je se riješiti uz pomoć antibiotika i antifungalnih lijekova. Lokalno korišteni aerosoli, anilinske boje. Daria se može izliječiti podešavanjem sastava stanica kože.

Paralelno s tim, specijalist bi trebao saniti centar kronične infekcije. Glavnu pozornost treba posvetiti korekciji keratinizacije, primjenom velikih doza vitamina A i E. Dimetil sulfoksid i Unna kremu s retinolom propisuju se izvana. Ako je Darijina bolest komplicirana bakterijskom infekcijom, koja se može manifestirati kao pioderma (impetigo), liječnik može propisati antibiotike. Kada hormonska neravnoteža treba odabrati korektivnu terapiju. Pod njegovim utjecajem moguće su trajne dugotrajne remisije, a najpovoljnija je prognoza oporavka od bolesti.

liječenje

Kada pogoršava bolest Daria pacijent, u pravilu, hospitaliziran. Za liječenje mu se propisuje oralna primjena vitamina A i njegovih injekcija. Trajanje terapije se odabire pojedinačno i pod kontrolom je dermatologa. Često se u početnom stadiju bolesti koriste aromatski retinoidi, sredstva za imuno korigiranje i lokalni keratoplastični pripravci. Bolesnici s Daryinom bolešću trebaju stalni liječnički pregled, pregled kod specijaliste jednom u četvrtini. Osim toga, dermatolog može propisati:

  • terapija kisikom;
  • spa tretman;
  • kupke za more i kisik;
  • umjereno ultraljubičasto zračenje;
  • PUVA terapija.

Za folikularnu diskeratozu, Darya preporučuje uporabu tradicionalne medicine:

  • Možete piti biljni čaj 5 puta dnevno, što je napravljeno od lišća crnog ribiza;
  • koristan kopriva kopriva, to bi trebalo piti 2 puta dnevno za pola šalice, ili koristiti za navodnjavanje ili losione od zahvaćene kože.

operacija

Ako tijek bolesti postane široko rasprostranjen, dermatolog može savjetovati pacijenta da koristi hormonske masti na bazi prednizona i hidrokortizona. Takvi lijekovi za vanjsku uporabu mogu zaustaviti upalni proces, smanjiti natečenost i ubrzati čišćenje površine rane. U prisustvu ekstenzivnih izraslina tijekom bolesti, uklanjanje promjena može se pokazati kirurškim metodama ili elektrokoagulacijom. U iznimnim slučajevima, pacijent se izvodi kako bi uklonio nekrotične elemente osipa.

prevencija

Folikularna diskeratoza, ili Daria, nasljeđuje, stoga, kao primarna profilaksa, mnogi stručnjaci preporučuju da se genetika posavjetuje s parovima koji planiraju začeti dijete u bliskoj budućnosti. To se posebno odnosi na one roditelje u čijoj obitelji je bolest već jednom dijagnosticirana. Pravodobne mjere liječenja koje se primjenjuju u bolnici često rezultiraju dobrim rezultatima.

Korištenje krema / masti za sušenje kože, redovite higijenske procedure, upotreba samo posebnih sredstava za tuširanje - svi ti zahtjevi moraju se poštivati kada je osoba sklona kožnim bolestima. Mnogi pacijenti već nekoliko godina mogu postići stabilnu remisiju. Iako potpuni oporavak od Daria sindroma ne bi trebao čekati. U nedostatku pravilnog liječenja bolesti, komplikacije se mogu pojaviti u obliku:

  • oticanje kože;
  • pogoršanje vanjskih manifestacija;
  • pogoršanje kože s osipima.

Slika Daryine bolesti

video

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Zdravlje