Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Bolest je maligni tumor na kosturu kosti. Neoplazme tubularnih kostiju češće se dijagnosticiraju. Mnogo rjeđe su zahvaćene lopatice, rebra, kralježnica i ključna kost. Dijagnoza sarkoma je vrlo ozbiljna bolest, jer je karakterizirana najvišim stupnjem agresivnosti.

Što je Ewingov sarkom

Maligna neoplazma na kosti može se razviti i kod odrasle osobe i kod djeteta. Vrhunac patologije javlja se u mladoj dobi - 10-15 godina. Dječaci su češće bolesni nego djevojčice. Ewingov sarkom je jedna od najbrže razvijajućih patologija, tako da u vrijeme liječenja kod mnogih pacijenata već dolazi do trećeg, a ponekad i četvrtog stupnja. Onkologiju je 1921. godine otvorio profesor James Ewing. Bolest je opisao kao zloćudnu leziju koja pogađa cjevaste duge kosti. Međutim, bolest se može razviti:

  • u ključnici;
  • u zidu prsnog koša;
  • u kostima podlaktice;
  • u lopatici;
  • u kralježnici;
  • u fibuli.

Uzroci Ewingovog sarkoma

Što točno izaziva Ewingov tumor, lijek još nije poznat. Kao što je već spomenuto, bolest se često dijagnosticira u adolescenciji. Kod mladih do 20 godina, više je oštećenja na tubularnim kostima, u starijoj dobi - stan. Ponekad rak utječe na meko tkivo bez utjecaja na kost. Glavni uzroci Ewingovog sarkoma su:

  • abnormalan razvoj urogenitalnog sustava ili koštanog tkiva;
  • prisutnost benignih tumora;
  • traumatske ozljede;
  • nasljednost (genetski poremećaji);
  • Europoidna utrka;
  • muški spol;
  • dobi 5-30 godina.

Ewingova faza sarkoma

Tumor kostura odvija se u 4 faze. Prvi karakterizira mala formacija na vrhu kosti. U drugom stupnju Ewingovog sarkoma, neoplazma se širi unutar koštanog tkiva. Dalje na trećem - tumor počinje metastazirati u najbliže organe. To je lokalizirana faza u kojoj je lakše otkriti rak. Četvrtu fazu tumora karakterizira stvaranje tumora, koje metastaze daje različitim udaljenim dijelovima tijela.

Metastaze za Ewingov sarkom

Kod mnogih pacijenata, do trenutka otkrivanja tumora i postavljanja dijagnoze, metastaze su već prisutne i proširile su se na druge organe i tkiva. Lako detektirati metastaze (radiografija, MRI, ultrazvuk). Metastaze se šire u Ewingovom sarkomu na sljedeće načine:

  • medijastinalni (medijastinalni);
  • hematogeni (protok krvi);
  • retroperitonealni (retroperitonealni prostor);
  • limfogene (limfne žile).

Češće, metastaze se prenose u susjedne organe zajedno s krvotokom. Rijetko prolaze medastinalno, retroperitonealno ili kroz limfne žile. Najnepovoljnija prognoza je limfogena metastaza. Prvo, metastaze se šire u koštanu srž i tkiva ili u pluća. Kako bolest napreduje, rak mekog tkiva se razvija kada se u seroznim membranama, limfnim čvorovima i udaljenim organima pojavljuju žarišta nalik tumorima. Zatim je uključen u proces središnjeg živčanog sustava u obliku meningitisa (lezije membrana).

Simptomi Ewingovog sarkoma

Bolest je u prvoj fazi popraćena nespecifičnim simptomima: opijenost, umor, slabost. Budući da su takvi uvjeti znakovi mnogih patologija, problemi nastaju u ranom otkrivanju raka. Uobičajeni simptomi Ewingovog sarkoma su anemija, gubitak težine, nedostatak apetita, groznica. Kako se tumor širi, pojavljuje se bol, koja povremeno nestaje i nastavlja se s vremenom. S progresijom raka bol ne nestaje kada je ud čvrsti i nalazi se u položaju mirovanja. Ostali simptomi:

  • poboljšanje vaskularnog uzorka;
  • fenomeni paraplegije (arefleksija, atonija mišića i drugi);
  • znakovi radikulopatije;
  • oticanje tkiva;
  • disfunkcija zdjeličnih organa;
  • lokalne proširene vene;
  • urinarna inkontinencija;
  • nakupljanje pleuralnog izljeva;
  • deformacija kosti koja uzrokuje hromost;
  • iskašljavanje krvi;
  • crvenilo kože;
  • respiratorna insuficijencija.

Dijagnoza Ewingovog sarkoma

Na prvu sumnju na rak skeleta pacijenta šalje se na rendgenske snimke. To je glavna metoda koja pomaže identificirati u koštanom tkivu patološki fokus, na primjer, tumor na rebru ili lijevu femur. Daljnja dijagnoza Ewingovog sarkoma uključuje:

  1. MRI, CT ili PET (pozitronska emisijska tomografija). Pomažu otkriti najmanje metastaze, odrediti njihovu veličinu i proširiti se na živce, žile, okolna tkiva.
  2. Ispitivanje koštane srži ili bilateralna trepano-biopsija. To je obvezno, čak i ako nema metastaza.
  3. Pomoćne metode. To uključuje: RT-PCR polimeraznu lančanu reakciju za otkrivanje stanica raka u krvi, angiografiju, imunohistokemiju (IHH), molekularno genetičke studije, fluorescentnu in situ hibridizaciju, osteoscintigrafiju.

Liječenje sarkoma Ewinga

Budući da se bolest brzo ponavlja i agresivna, u liječenju Ewingovog sarkoma, učinci polikemoterapije primjenjuju se izravno na cijelo tijelo kako bi se izbjegli recidivi. Ako se dijagnosticira rak rebra, lopatice, donjih / gornjih ekstremiteta, tada se tumor kirurški uklanja. Uklonjena je i zahvaćena površina kosti i komponente mekog tkiva malignosti. Uklonjeni dio kosti je zamijenjen endoprotezom. Nakon radikalne resekcije pokazana je radijacijska terapija na mjestu njihovog lociranja za moguće preostale stanice raka.

Kemoterapija sarkoma Ewing

Kemoterapija daje najpovoljniju prognozu. Za to koriste citostatike kao ifosfamid, aktinomicin D, vincristin, ciklofosfamid, doksorubicin. Kemoterapija Ewingovog sarkoma izvodi se 12 tjedana. Tada se propisuje lokalno liječenje (zračenje ili operacija). Nakon odstranjivanja tumora, citostatici se i dalje propisuju, uz redovite krvne pretrage i skeniranje kostiju. S razvijenim metastatskim oblikom preporuča se kemoterapija visoke doze s transplantacijom matičnih stanica i koštane srži.

Prognoza za Ewingov sarkom

Stopa preživljavanja za dijagnosticiranje sarkoma kralježnice (kompresijsko-ishemijska mielopatija), tkiva prsnog koša (Askinov tumor) i drugih oblika tumora kosti s lokaliziranom fazom s pravodobnim liječenjem je 70%. S oštećenjem koštane srži ili metastatskim oblikom, statistika daje manje od 25% petogodišnjeg preživljavanja. Daljnja prognoza za Ewingov sarkom ovisi o mjestu njezine lokalizacije i osjetljivosti na korištene lijekove.

Video: Ewingov sarkom kod djece

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Zdravlje