Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Onkološka bolest, nazvana neuroblastom, razvija se u djece u postnatalnom razdoblju ili u dobi do pet godina zbog mutacije mehanizma sazrijevanja zametnih neurona - neuroblasta. Povoljna prognoza snažno ovisi o dobi u kojoj se dijete razboli tom patologijom i prirodom širenja malignih stanica. Preventivne mjere za ovu bolest nisu razvijene, jer nisu utvrđeni točni razlozi za njegov razvoj. Važna točka u pravovremenoj dijagnozi i liječenju je razumijevanje specifičnih simptoma tumora.

Što je neuroblastom?

Maligna neoplazma koja se razvija iz embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava (zametnih živčanih stanica, koje, kako sazrijevaju, pretvaraju se u zrele neurone), naziva se neuroblastom. Ovaj oblik raka u 90% slučajeva dijagnosticira se u djece mlađe od pet godina (vrhunac incidencije javlja se u dobi od 8 mjeseci do 2 godine), u odraslih i adolescenata ova vrsta onkologije se nalazi vrlo rijetko. Područja primarne tumorske lokalizacije mogu biti:

  • nadbubrežne žlijezde (32% svih slučajeva);
  • retroperitonealni prostor (28%);
  • medijastinum (15%);
  • karlično područje (5, 6%);
  • vrat, presakralna kralježnica (2%).

U 70% slučajeva, do trenutka pojavljivanja simptoma u bolesnika s ovom vrstom raka, hematogenih (širi se kroz krvne žile) i limfogene (kroz limfogene krvne žile) metastaze - otkriva se širenje stanica raka od primarnog fokusa do drugih tkiva i organa. Metastaze se otkrivaju u regionalnim limfnim čvorovima, koštanom tkivu i koštanoj srži, rjeđe u epitelnim tkivima i jetri, vrlo rijetko u mozgu.

Tumor se, u pravilu, agresivno razvija, brzo metastazira, ali može biti i asimptomatski, kulminirajući samoregresijom ili degeneracijom u benignu neoplazmu (na primjer, ganglioneuroma). Bolest može biti genetska ili kongenitalna, u drugom slučaju često je popraćena raznim razvojnim nedostacima.

Uzroci neuroblastoma

Neuroblastom u djece nastaje od nezrelih neuroblasta, koji nakon rođenja djeteta nastavljaju rasti i dijeliti se. Razlozi za ovu anomaliju nisu u potpunosti određeni. U dojenčadi od 2-3 mjeseca starosti, može se otkriti mala količina neuroblastika, ali kako dijete raste, oni sazrijevaju do živčanih stanica ili stanica nadbubrežne kore, bolest se ne razvija. Neuroblastom u odraslih dijagnosticira se u izoliranim slučajevima.

Znanstvenici vjeruju da su glavni uzroci mutacija gena dobivenih pod utjecajem nepovoljnih čimbenika, ali takvi čimbenici još nisu točno određeni. 1-2% slučajeva razvoja neuroblastoma je nasljedno, postoji povezanost između rizika pojave i malformacija, poremećaja urođenog imuniteta. Za slučajeve genetskog prijenosa, ranu dob morbiditeta (prve godine života), brza, gotovo istodobna metastaza, karakteristično je nekoliko početnih žarišta.

Faze neuroblastoma

Klasifikacija stupnjeva neuroblastoma temelji se na veličini neoplazme i stupnju njezine prevalencije. U pojednostavljenom obliku, bolest je podijeljena u sljedeće faze:

  • Faza 1 - otkriven je jedan čvor veličine do 5 cm i nema metastaza.
  • Faza 2 - karakterizirana prisutnošću jednog velikog čvora (do 10 cm), nije otkriveno širenje malignih stanica i oštećenje limfnih čvorova.
  • Faza 3 - veličina tumora je oko 10 cm, zabilježeni su regionalni limfni čvorovi, nema udaljenih metastaza. Ili je tumor veći, ali znakovi njegovog širenja nisu otkriveni.
  • Stupanj 4A - početni fokus razvoja tumora može biti bilo koje veličine. Detektirane udaljene metastaze.
  • 4B faza - bilježe mnoge novotvorine sa sinkronim rastom. Metastaze limfnih čvorova i oštećenja mogu biti odsutni.

Oblici neuroblastoma

Glavni oblici bolesti određeni su mjestom lokalizacije, osobitostima tijeka, prirodom, stopom tumorskih metastaza. Liječnici razlikuju četiri najčešće vrste neuroblastoma:

  1. Meduloblastoma. Neupotrebljiv tumor malog mozga. Karakteristični simptom je nedostatak koordinacije pokreta, stopa metastaza tumora je visoka.
  2. Neyrofibrosarkoma. Područje lokalizacije - trbušna šupljina, metastazira u koštano tkivo, karakterizirano lezijama limfnih čvorova.
  3. Simpatoblastoma. Počinje u kori nadbubrežne žlijezde i simpatičkom živčanom sustavu, često u razdoblju intrauterinog razvoja. Tumor je agresivan, ubrzano raste, metastazirajući u leđnu moždinu, uzrokujući paralizu udova.
  4. Retinoblastom. Maligna neoplazma koja zahvaća mrežnicu. U nedostatku pravodobnog liječenja dovodi do sljepoće, metastazira u mozak.

Klinička slika

Bolest se javlja s različitim kliničkim manifestacijama. Razlog tome je raznolikost lokalizacijskih mjesta početnih lezija, nepredvidljiva priroda metastaza i različiti stupnjevi oštećenja funkcija zahvaćenih organa. U početnoj fazi simptomi su nespecifični - gubitak težine ili zaostajanje u povećanju tjelesne težine zbog dobnih normi, lokalne boli, hipertermije. Specifični simptomi karakteristični za neuroblastome s različitim lokacijama lokalizacije početnih lezija i metastaza su sljedeći:

  1. Medijastin i dišni organi: kašalj, disfagija, česta regurgitacija, deformitet prsnog koša (s rastom tumora), otežano disanje.
  2. Prostor zdjelice: poremećaji defekacije, mokrenje.
  3. Vrat: Palpiran je tumor, često popraćen Hornerovim sindromom (osjećaj simpatičkog živčanog sustava praćen slabljenjem reakcije učenika na svjetlo i druge oftalmološke poremećaje, oslabljeno znojenje i vaskularni tonus).
  4. Nadbubrežne žlijezde: disfunkcija mjehura, povišeni krvni tlak, česta proljev.
  5. Koštana srž: anemija, leukopenija, izražena u slabosti, kronični umor i drugi simptomi akutne leukemije.
  6. Jetra: povećanje veličine žlijezde, razvoj žutice.
  7. Koža: plavkasti, crvenkasti ili plavkasti uski čvorovi.
  8. Mozak: glavobolja, oštećenje vida, sluh, govor, pamćenje, razvojna kašnjenja; nepravilna rotacija kapaka, nenamjerno trzanje udova i njihova mlohava paraliza.

Znakovi retroperitonealne neuroblastoma

Maligna neoplazma u trbušnoj šupljini (retroperitonealna neuroblastoma) ubrzano napreduje, često se širi u spinalni kanal i formira tumor koji se lako detektira tijekom palpacije. Specifični simptomi pojavljuju se tek nakon što je tumor dostigao značajnu veličinu (u pravilu je to tumor u trbušnoj regiji). Ovaj oblik neuroblastoma prati sljedeće značajke:

  • anemija;
  • oticanje tijela;
  • povećanje veličine, oticanje trbuha;
  • bol u trbuhu;
  • utrnulost nogu, nelagoda u lumbalnoj regiji;
  • groznica koja se često miješa s zaraznom bolesti;
  • brzi gubitak težine;
  • disfunkcija probavnog i mokraćnog sustava;
  • nesiguran hod (paraneoplastični sindrom, opsoklonus-mioklonus - u dobi od oko 4 godine).

dijagnostika

Dijagnoza "neuroblastoma" se postavlja na temelju podataka iz laboratorijskih analiza urina i krvi te se provode instrumentalne studije. Pri obradi rezultata analiza obratite pozornost na sljedeće pokazatelje:

  • razinu neuronske specifične enolaze u krvi;
  • razina kateholamina (analiza urina);
  • razine glikolipida vezanih na membranu, feritina.

Izbor metoda za instrumentalni pregled povezan je s mjestom neuroblastoma. Pregled se može sastojati od kompjutorskog snimanja i magnetske rezonancije (CT i MRI), ultrazvuka retroperitonealnog prostora, rendgenskih i drugih postupaka. Za identifikaciju udaljenih metastaza:

  1. radioizotopna scintigrafija kostiju;
  2. usisavanje koštane srži ili trepanobiopsija;
  3. biopsija čvorova kože, itd.

Neuroblastom mozga kod odraslih je vrlo rijetko dijagnosticiran, au izoliranim slučajevima potrebne su dodatne metode istraživanja kako bi se potvrdila ta dijagnoza. U ranom djetinjstvu dijagnoza se potvrđuje pomoću EKG (elektrokardiograma), ehokardiografije, audiometrije - mjerenja oštrine sluha, određivanja osjetljivosti na različite zvučne valove.

Liječenje neuroblastoma

Kod liječenja neuroblastoma u različitim stadijima koriste se standardne metode kontrole raka. Ovo je:

  1. kirurško uklanjanje tumora;
  2. kemoterapija;
  3. zračenja.

Operacija se provodi u prve tri faze, u nekim slučajevima (osobito u trećoj fazi), preporuča se preoperativna kemoterapija upotrebom lijekova poput Cisplatina, Ifosfamida, Vincristina i drugih. Iako su lijekovi toksični, uzrokuju mučninu, proljev, teško ih je tolerirati, ova taktika liječenja pomaže da se postigne regresija tumora kako bi se olakšalo njegovo uklanjanje i smanjila vjerojatnost naknadnih metastaza i recidiva.

Radioterapija se rijetko propisuje zbog visokog rizika razvoja naknadnih komplikacija, uključujući one onkološke prirode. Kada liječnik donese odluku o njegovoj provedbi, zglobovi (posebno zglobovi kuka i ramena) zaštićeni su što je više moguće, a jajnici djevojaka, ako je moguće. U kasnim stadijima neuroblastoma većina bolesne djece zahtijeva transplantaciju koštane srži, kemoterapiju visoke doze paralelno s liječenjem zračenjem i operacijom.

pogled

Povoljna prognoza neuroblastoma ovisi o stupnju razvoja bolesti u vrijeme otkrivanja, dobi djeteta, strukturnim značajkama tumora i stupnju njegove agresivnosti, razini feritina u krvi. Prema tim načelima, svi pacijenti prema predviđanju preživljavanja uvjetno su podijeljeni u tri skupine:

  1. Povoljna prognoza. Dvogodišnje preživljavanje u ovoj skupini doseže vrijednosti iznad 80%.
  2. Srednja prognoza. Stopa preživljavanja u istom razdoblju iznosi 20–80%.
  3. Nepovoljna prognoza. Manje od 20%.

Petogodišnje preživljavanje bolesnika s 1. stupnjem doseže 90%, stupanj 2 - 70–80%, treći - 40-70%. U četvrtom stupnju, dob pacijenta igra veliku ulogu. U skupini djece do godinu dana, ta brojka dostiže 60%, od godine do dvije - samo 20%, starija od dvije - 10%. Povoljna prognoza za pacijente u bilo kojoj fazi u dobi do jedne godine, kako dijete raste, pogoršava se. U prisustvu bolesti, rodbini se savjetuje da posjete genetiku s djetetom.

Komplikacije neuroblastoma

Komplikacije neuroblastoma mogu se razviti tijekom akutnog razdoblja njegovog tijeka i nakon završetka uspješnog liječenja. Prvu skupinu bolesti povezanih s ovom vrstom onkologije čine:

  • Metastaze izvornog tumora.
  • Klijavost tumora u leđnoj moždini, koja dovodi do kompresije tijela, narušava njegov rad. Osim jake boli, razvoj paralize je opasan.
  • Paraneoplastični sindromi, koji se razvijaju pod utjecajem specifičnih hormona koje izlučuje tumor.

Nakon završetka liječenja, u pozadini kemoterapije ili zračenja, moguće su sljedeće posljedice po zdravlje djeteta:

  • Izloženost infektivnim i virusnim infekcijama zbog oslabljenog imuniteta.
  • Komplikacije nakon kemoterapije: gubitak kose, bol u zglobovima, poremećaji probavne funkcije, itd.
  • Nakon radioterapije - onkološke komplikacije koje su udaljene u vremenu, radijacijske ozljede, tumori raka i njihove metastaze.
  • Vjerojatnost odgode recidiva neuroblastoma ili njegovih metastaza.

video

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija: